6 de septiembre de 2010

Guillen de Tourette

Es una enfermedad del sistema nervioso que se expresa a través movimientos involuntarios, rápidos y súbitos que, en ocasiones, se presentan como emisión de ruidos o palabras breves. Los tics motores se dan en diferentes partes del cuerpo y varían en el tiempo. Para diagnosticar la enfermedad de Tourette debe presentarse tics en diferentes partes del cuerpo y tics vocales. Estos se manifiestan varias veces al día y constituyen salvas para las personas. Duran al menos un año, periodo en el que generalmente fluctúan en cuanto a su número, frecuencia, tipo, localización y severidad, pudiendo incluso desaparecer por un tiempo. Aparecen habitualmente antes de los 15 años.

CAUSAS :
La causa no ha sido establecida, aunque la investigación ha mostrado que hay un trastorno a nivel de unas sustancias químicas cerebrales llamadas neurotransmisores dentro las que destacan la dopamina y serotonina.Existe un patrón de presentación hereditario.
Signos y Síntomas más frecuentes :
Los tics son definidos como movimientos involuntarios anormales. Muchas veces se confunden porque la mayoría de los pacientes tiene un control parcial sobre ellos por algunos minutos e incluso horas. Pero al intentar controlarlos, lo logran por unos minutos y luego experimentan una sensación irresistible de realizar el movimiento, entonces, los manifiestan casos con más intensidad.Los tics aumentan como resultado del estrés o tensión emocional y disminuyen con la relajación o cuando la persona se concentra en una tarea absorbente.Tipos:Motores simples: pestañeos, sacudidas de cabeza, encogimiento hombros y muecas faciales.Vocal simples: carraspeos de garganta, sonidos con la lengua, sonidos nasales.Motores complejos: Mover la cabeza, agitar las muñecas, hacer sonar los nudillo, olerse las manos, hacer ruido con los dientes, saltos, tocar otras personas o cosas, oler objetos o manos, copiar movimientos, gestos obscenos.Vocales complejos: emitir palabras o frases fuera de contexto y la emisión de obscenidades (Coprolalia), hipo, ruidos animosos, jadeos y otros. La complejidad de algunos síntomas hace difícil creer que estos sean realmente involuntarios.
 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En ocasiones pueden ser preciso efectuar un diagnóstico
diferencial con situaciones tales como: movimientos anormales
de ciertas enfermedades (corea de Huntington, enfermedad
de Wilson, corea de Sydenham, esclerosis múltiple,
síndrome postencefalitis), epilepsias (en especial con las que
cursan con crisis parciales motoras o mioclonías), que tienen
un carácter paroxístico, con comienzo y final brusco,
con movimientos coreiformes, atetósicos, sincinesias, trastornos
del movimiento inducidos por medicamentos o con cuadros de
hiperactividad.

TRATAMIENTO
En la mayoría de los pacientes los tics se resuelven espontáneamente
y no requieren tratamiento específico, lo que
sucede también en algunos pacientes con síndrome de Guilles
de la Tourette. Habitualmente la mejor manera de
enfocarlos es realizar un diagnóstico correcto e informar a
los padres y al paciente que no se trata de un problema primariamente
psicológico y que, en la mayoría de los casos,
no indican un proceso neurológico o psiquiátrico grave subyacente.
Las medidas terapéuticas incluyen medidas generales:
sueño suficiente, evitar situaciones de estrés y fatiga, evitar
el alcohol y estimulantes. Si son poco frecuentes y no provocan
ansiedad en el niño y en la familia pueden no requerir
el empleo de medicación y esperar su regresión espontánea
(informando adecuadamente, como ya se ha destacado,
a los padres del significado del proceso y controlando
con regularidad al paciente). En caso contrario, el empleo
de neurolépticos que bloquean los receptores D2 de la dopamina,
como el haloperidol (probablemente el más eficaz,
comenzando por dosis bajas de 0,25 mg/día y subiendo paulatinamente,
cada semana, sin sobrepasar 5 mg/día) y el
pimozida (dosis de 1-2 mg/día, repartida en dos tomas), se
han mostrado de utilidad para el tratamiento de los tics (y
entre ellos los de la enfermedad de Gilles de la Tourette)
y en casos de hiperactividad asociada se recomiendan la clonidina
(dosis inicial de 0,05 mg/día con incrementos hasta
llegar a un máximo de 0,6 mg/día, controlando la tensión
arterial por el riesgo de una hipotensión brusca) o metilfenidato
(0,3 mg/kg/día, ajustando la dosis a la respuesta y
tolerancia); otras alternativas para los casos que no cedan
con los fármacos reseñados incluyen las benzodiazepinas
(clonazepam), la tratrabenazina, la flunarizina o la risperidona
y en los casos de trastornos obsesivo-compulsivos la
clomipramina (3 mg/kg/día) o fluoxetina (2,5 mg/día).
Los neurolépticos tienen el riesgo de producir efectos
secundarios, como sedación, temblor, sequedad de boca,
disminución de la atención, distonías aguda o discinesias
tardías, relacionándose estas últimas con la duración del
tratamiento, por lo que su empleo debe de restringirse a
los caso graves en los que fracasan las medidas generales
reseñadas. La pimozida utilizada de manera prolongada
parece más útil que si se emplea en pauta breve para tratar
las exacerbaciones del síndrome de Gilles de la Tourette.
La psicoterapia y terapia ocupacional pueden ser de utilidad,
en especial en el síndrome de Guilles de la Tourette.